PRISE EN CHARGE DES CHONDROSARCOMES DE LA BASE DU CRANE Groupe de travail : Neurochirurgiens (SFNC) : PH Roche, V Lubrano, E Jouanneau, S Gaillard, D Bresson. (Lyon, Marseille, Paris, Toulouse) Pathologiste (SFNP) : C Bouvier (CHU de Marseille) Biostatisticien : Anderson Loundou – (Université de la Méditerranée – Faculté de Médecine de Marseille)

 

 

Le chondrosarcome de la base du crâne (CSBC) est une tumeur rare, d’agressivité locorégionale, et pour laquelle l’histoire naturelle et les facteurs pronostics sont mal connus. Sa prise en charge thérapeutique est controversée car le niveau de preuves scientifiques quant à la place des différents traitements est faible dans la littérature (classe IIb, niveau C).

Il n’existe pas de standard, peu de recommandations, plusieurs options sont possibles.

 

Nous réalisons une étude nationale rétrospective impliquant de nombreux centres répartis sur le territoire. A la lumière de l’expérience acquise dans ces centres, des premiers résultats obtenus, et des données de la littérature, nous proposons aux neurochirurgiens un certain nombre de recommandations.

 

Méthode

Etude rétrospective multicentrique d’une série de 89 cas opérés en France métropolitaine et confirmés histologiquement.

Questionnaire fermé (100 items) adressé aux investigateurs de chaque centre.

Données recueillies sur une feuille de calcul Excel – analyse statistique SPSS.

Analyse de la littérature internationale indexée depuis 20 ans (pubmed, mots clés : chondrosarcoma skull, chondrosarcoma skull base, surgery, proton beam therapy, carbon ion, radiosurgery, radiotherapy, outcome).

 

Résultats

 

  1. Le traitement conservateur 

Aucune étude de la littérature ne mentionne le bénéfice d’un traitement conservateur pour les CSBC. Une biopsie est de toute façon nécessaire pour documenter histologiquement et grader la tumeur.

 

  1. La Chirurgie

Technique chirurgicale :

Pas de recommandation quant à la technique, même si nous pensons qu’il est logique d’aborder ces tumeurs à développement essentiellement extradural par une approche extradurale.

Les objectifs de la chirurgie sont bien sûr d’obtenir une exérèse optimale avec une morbidité réduite. Une amélioration, mais plus fréquemment une stabilisation du statut fonctionnel, est attendue. Une exérèse radicale peut parfois être envisagée, tenant compte de l’état clinique du patient et de ses co-morbidités, de l’origine et de l’extension de la tumeur. Elle ne doit pas être un objectif exclusif.

Le compte-rendu opératoire se doit de détailler les extensions tumorales constatées et les zones de résidus.

 

Les données histologiques :

1er étape : Typage des CSBC

Nécessité impérative de connaître le type de la tumeur. Le CSBC classique doit être distingué du CSBS mésenchymateux, qui est beaucoup plus rare et agressif.

 

2ème étape : Grading des formes classiques (Evans OMS).

Les grades 3 sont des formes agressives à fort potentiel évolutif et justifient d’un traitement adjuvant qui ne doit pas être différé.

Les grades 1 & 2 ne semblent pas pouvoir être distingués de manière fiable et reproductible. Nous recommandons qu’ils soient assimilés à un seul groupe.

 

3ème étape : Les prélèvements biologiques doivent comporter un stockage des fragments en tumorothèque avec consentement du patient ; l’objectif étant d’identifier des marqueurs biologiques révélateurs du comportement tumoral et informatifs sur le pronostic.

 

  1. La radiothérapie

Technique d’irradiation :

L’utilisation de photons seuls n’est pas recommandée alors que la protonthérapie exclusive ou une association de protons/photons est la technique de référence.

En effet, du fait de la relative radiorésistance de ces tumeurs, une dose >60Gy doit être délivrée tandis qu’il existe très souvent au voisinage de ces tumeurs des organes à risque tels que le tronc cérébral, les voies optiques ou le lobe temporal qui doivent être épargnés. Cela implique des contraintes de dosimétrie et de balistique auxquelles les modes d’irradiation « classiques » répondent mal. En effet, les principales complications de la radiothérapie ont été décrites pour des patients traités par photons seuls.

 

La radiochirurgie par Gammaknife a été employée dans diverses séries. Elle peut être une option mais doit être utilisée avec rigueur car elle n’a pas été évaluée sur le long terme pour le moment.

 

La décision est prise en RCP

La collaboration neurochirurgien-radiothérapeute est essentielle dans la définition de la cible

 

Les indications :

  • Pour les CSBC mésenchymateux et les CSBC de grade 3, il est recommandé de pratiquer une radiothérapie adjuvante systématique sur le lit de la tumeur en incluant les marges de la résection et le résidu dans le champ d’irradiation.

 

  • Pour les tumeurs de grade 1 & 2, il faut tenir compte de l’existence ou non d’un résidu identifié sur l’IRM à 3 mois post-opératoire.

 

En l’absence de résidu (cas le moins probable), le choix de la radiothérapie est discuté. Elle peut être décidée uniquement en cas de récidive observée lors de la surveillance (recommandation) ou bien de manière systématique en adjuvant (option).

 

En cas de résidu clairement identifié par l’IRM à 3-6 mois, la radiothérapie est également discutée de manière systématique en adjuvant (option 1) ou bien en cas de preuve d’évolutivité de ce résidu lors du suivi (option 2). Aujourd’hui, aucune étude ne permet de recommander préférentiellement l’une ou l’autre de ces deux stratégies.

 

  1. Surveillance

Clinique et radiologique, elle doit être séquentielle et prolongée sur le long terme. L’imagerie est une IRM (1.5 T) et doit au minimum inclure des séquences suivantes : T1 sans et avec injection de produit paramagnétique, T2, suppression de graisse. Une IRM postopératoire précoce peut être réalisée mais c’est l’examen post-opératoire à 3 mois qui sert de référence pour l’évolutivité. Par la suite on recommande une imagerie à 6 mois, puis un allongement de cette fréquence (par exemple annuelle sur les 5 premières années). Il est recommandé de poursuivre la surveillance (tous les 2 à 3 ans) au-delà de 10 ans voir au-delà de 20 ans. Les critères d’arrêt de la surveillance ne sont pas codifiés.

 

Recommandations à la récidive

Elle témoigne de l’agressivité locorégionale de la maladie chez un patient donné ; elle justifie d’une prise en charge active si possible.

L’indication d’une nouvelle procédure chirurgicale doit être considérée, celle d’une irradiation (ou d’une ré-irradiation), aussi, seule ou après chirurgie.

 

Recommandations méthodologiques prospectives

Création d’une base de données nationale

Relecture centralisée de l’histologie (groupe d’experts)

Tumorothèque sur pièce opératoire

Veille bibliographique

 

 

Bibliographie de référence

 

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