Malformation artério-veineuse cérébrale (MAV)

Madame, Monsieur,

Vous allez lire un document qui a pour but de vous informer sur votre maladie, les examens et/ou les traitements qui vous sont proposés. Il a été édité et diffusé par la Société Française de Neurochirurgie. Il contient une information d’ordre général et ne saurait remplacer l’entretien avec votre chirurgien concernant votre cas particulier. La signification ou les termes de ce document ne vous sont peut-être pas parfaitement compréhensibles. Votre chirurgien est à votre disposition pour vous les expliquer et répondre à toutes vos questions.

Le terme de malformation artério-veineuse cérébrale (MAV) ou angiome cérébral désigne une malformation vasculaire entre artères et veines du cerveau réalisant un court-circuit qui fait que la pression du sang est anormalement élevée dans la malformation et dans les veines qui drainent cette MAV ce qui expose à un saignement dans le cerveau
La localisation de ces MAV est beaucoup plus fréquente dans le cerveau que dans le cervelet. Le volume de la lésion est très variable. La lésion peut être située superficielle ou au contraire profonde.

Il s’agit d’une malformation congénitale ce qui ne veut pas dire qu’elle soit héréditaire.

Les risques évolutifs et les circonstances de découverte

1) Le risque principal des MAV est la rupture et donc l’hémorragie. Une hémorragie se produit au sein du cerveau, autour de la lésion. Cette hémorragie peut être grave en terme de menace fonctionnelle ou même vitale.
C’est le mode de découverte le plus fréquent.Le risque annuel de rupture est évalué entre1% et 4% par an ; il est cumulatif et donc globalement d’autant plus élevé que le sujet est plus jeune. Après une première hémorragie le risque est doublé dans l’année qui suit puis revient au taux annuel de base.

2) Les crises d’épilepsie constituent le deuxième mode de révélation des MAV, dans 30% des cas ; elles sont liées à irritation du cerveau situé autour de la lésion.

3) Plus rarement le détournement de sang provoqué par une volumineuse MAV aboutit à une souffrance ischémique du cerveau. Progressivement se constitue un déficit neurologique moteur ou neuropsychologique.

4) De plus en plus souvent la MAV est une découverte fortuite lors d’un scanner ou d’une IRM réalisés pour un autre problème

Le diagnostic est fait sur le scanner et/ou l’IRM
Sauf exception, il n’est pas nécessaire de recourir à une angiographie cérébrale pour faire le diagnostic d’une MAV. Mais cet examen est indispensable pour prendre une décision thérapeutique.

Le But du traitement est de faire disparaitre la MAV afin de mettre le patient à l’abri d’une hémorragie

Les modes de traitement

Trois modalités de traitement sont aujourd’hui à notre disposition : l’embolisation par voie endovasculaire , la chirurgie et la radiochirurgie stéréotaxique.

1° L’embolisation par voie endovasculaire se propose d’occlure les vaisseaux anormaux en y injectant une colle acrylique. Il est souvent difficile d’obtenir une occlusion complète et définitive de la MAV par ce seul traitement même avec plusieures séances d’embolisation . L’éradication complète de la MAV n’est obtenue que dans 15% des cas.

2° La chirurgie a pour but l’ablation complète et définitive de la MAV. Ce traitement n’est possible que si la lésion ne dépasse pas un certain volume et n’est pas profondément située dans le cerveau. Ce traitement peut être appliqué en urgence dans certains cas d’hémorragie importante en particulier chez l’enfant. Un contrôle artériographique post-opératoire est nécessaire pour affirmer la disparition de la MAV : s’il persiste un fragment résiduel, une nouvelle intervention ou une radiochirurgie peuvent être proposées.

3° La radiochirurgie stéréotaxique est une irradiation administrée en une seule séance.Les rayons sont focalisés précisément sur la MAV. Elle est proposée pour des MAV de moins de 3 centimètres de diamètre et le plus souvent situées profondément dans le cerveau. Le résultat n’est obtenu que 2 à 3 ans plus tard, car le traitement provoque une réaction retardée au niveau des vaisseaux anormaux qui se bouchent petit à petit. Une artériographie est nécessaire pour affirmer que la MAV a disparu. Le risque d’hémorragie persiste tant que la MAV n’a pas disparu. La radiochirurgie permet d’éradiquer la MAV dans 60 à 90% des cas selon sa taille.

Ces trois formes de traitement ont des indications assez précises qui sont discutées entre Neurochirurgiens, Neuroradiologues et Radiothérapeutes. Parfois ces traitements sont combinés pour obtenir une occlusion ou une éradication complète et définitive, ce qui est l’objectif principal et essentiel.

Les risques du traitement.

1° Embolisation
Rarement l’embolisation permet à elle seule un traitement complet de la MAV. Elle doit le plus souvent être complétée par une chirurgie ou une radiochirurgie L’embolisation n’est elle-même pas sans risque de complications potentielles :
-  liées à l’anesthésie générale
-  risques d’hémorragie par rupture de la MAV lors de l’embolisation ou dans les heures qui suivent
-  risque d’ischémie par occlusion ou par spasme de vaisseaux à proximité de la MAV.

2° Chirurgie

Elle comporte tout d’abord les risques y compris vitaux de toute intervention chirurgicale (infection, hématome, défaillance cardiaque,embolie pulmonaire...)

Les risques plus particuliers liés à l’intervention d’une MAV sont :
o hémorragiques (il s’agit d’une malformation vasculaire)
o et neurologique :la MAV est souvent enfouie dans le cerveau
o risque d’œdème ou d’ischémie

Ils dépendent essentiellement du volume de la MAV et de sa localisation : chaque cas est donc tout à fait particulier et seul votre chirurgien pourra vous donner des informations appropriées sur le risque de l’intervention qu’il vous propose.
La chirurgie ne peut prétendre résoudre le problème de l’épilepsie ni du déficit neurologique constitué en préopératoire.

3° Radiochirurgie
Il existe peu de complications liées à ce traitement : elles sont le plus souvent transitoire liées à une réaction d’œdème cérébral dans les mois qui suivent l’irradiation ; néanmoins on peut voir des aggravations de l’état neurologique en particulier pour des MAV situées dans des zones cérébrales très sensibles.
Lorsque la MAV a déjà saigné, a fortiori si le sujet est jeune, la radiochirurgie n’est utilisée que si les autres techniques ne sont pas possibles en raison du délai nécessaire pour éliminer la MAV.
Le volume de la MAV est un facteur limitant : les grosses MAV ne peuvent pas être traitées complètement par cette technique. Le taux de réussite de ce traitement est globalement proportionnel à la taille de la MAV.

Les malformations artério-veineuses très volumineuses

Plus la malformation artério-veineuse est volumineuse plus elle touche des zones cérébrales complexes et plus son traitement complet sera difficile ou dangereux.
Un traitement palliatif incomplet peut être alors le seul plan de traitement proposé. Nous ne connaissons pas encore à ce jour le bénéfice à très long terme de ces traitements partiels.
L’abstention thérapeutique peut être justifiée en particulier s’il n’y a jamais eu d’épisode clinique d’hémorragie